Fibres nerveuses rétiniennes myélinisées

Leucocorie et diagnostic différentiel chez l’enfant
Toute leucocorie vraie ou répétée sur photographie doit être adressée en urgence à l’ophtalmologue
afin d’exclure en priorité un rétinoblastome.
Définition et mécanisme
  • Anomalie habituellement congénitale dans laquelle la myélinisation dépasse la lame criblée et s’étend sur les fibres nerveuses rétiniennes.
  • Au fond d’œil : plaques blanc-gris, opaques, à bords « plumeux », suivant les fibres et masquant parfois les vaisseaux sous-jacents.
Évolution
  • Présente dès la naissance dans la grande majorité des cas.
  • Habituellement stable et non progressive durant la croissance.

Comment peuvent-elles produire une leucocorie ?

Une plaque myélinisée étendue et très réfléchissante renvoie la lumière du flash ou de l’ophtalmoscope au lieu du reflet rouge choroïdien normal. Elle peut donc simuler une leucocorie, surtout si elle est proche de l’axe visuel.

Cette présentation reste rare et ne doit jamais être retenue sans avis ophtalmologue .

Associations cliniques utiles

Souvent asymptomatique
Découverte fortuite, acuité visuelle normale si la macula et l’axe visuel sont épargnés.
À rechercher
Myopie sur oeil long, anisométropie, amblyopie et strabisme ; association étendue = syndrome de Straatsma (Fibres nerveuses rétiniennes myélinisées extensives+ Myopie élevée (généralement unilatérale)+Amblyopie souvent profonde +/-Strabisme).

Diagnostic différentiel de la leucocorie

Cause Contexte évocateur Mécanisme de la leucocorie — en une ligne Priorité
Rétinoblastome Nourrisson ou jeune enfant, strabisme possible La masse tumorale rétinienne blanchâtre réfléchit la lumière ; calcifications et décollement exsudatif peuvent majorer le reflet blanc. Urgence absolue
Cataracte congénitale Dès la naissance ou petite enfance, uni- ou bilatérale L’opacification du cristallin bloque le reflet rouge et renvoie une lumière blanche à travers la pupille. Urgence visuelle
Persistance de la vascularisation fœtale (PFV) Souvent unilatérale, microphtalmie Une membrane fibrovasculaire rétro-cristallinienne, parfois associée à cataracte ou décollement, produit un reflet pupillaire blanc. Rapide
Maladie de Coats Garçon, souvent unilatéral, enfance Les télangiectasies rétiniennes entraînent exsudation lipidique et décollement exsudatif réfléchissant jaune-blanc. Rapide
Rétinopathie du prématuré Antécédent de grande prématurité La prolifération fibrovasculaire et le décollement rétinien tractionnel avancé remplacent le reflet rouge par un reflet blanc. Rapide
Toxocarose oculaire Enfant plus grand, inflammation unilatérale Un granulome rétinien ou vitréen blanc, avec traction ou décollement, devient visible dans l’axe pupillaire. Rapide
Colobome choriorétinien / papillaire Anomalie congénitale, parfois iris colobomateux La zone dépigmentée et excavée expose la sclère blanche et réfléchit directement la lumière. Spécialisé
Décollement de rétine Trauma, malformation, inflammation ou maladie rétinienne La rétine décollée, plissée et opaque se place dans l’axe optique et renvoie un reflet blanc-gris. Urgence
Fibres rétiniennes myélinisées Plaques plumeuses péripapillaires, souvent fortuites La myéline blanche opaque réfléchit le flash et masque localement le fond choroïdien rouge, simulant rarement une leucocorie. Bénin après exclusion

Conduite pratique au cabinet

Références

1. American Academy of Ophthalmology. Myelinated nerve fiber layer.
2. Min KK et al. Acquired myelinated retinal nerve fiber layer in a child. J AAPOS. 2024.
3. Kera J, Fasiuddin AF. Ocular Findings Associated With Myelinated Retinal Nerve Fibers. Cureus. 2021.
4. Kanukollu VM et al. Leukocoria. StatPearls/NCBI Bookshelf.
5. Balmer A, Munier F. Differential diagnosis of leukocoria and strabismus. Clin Ophthalmol. 2007.
Fiche clinique synthétique — ne remplace pas l’examen ophtalmologique dilaté.