Anémie Pédiatrique

🔵 Diagnostic clé

Ferritine <30 ng/mL = IDA confirmée
MCV = microcytaire → bilan martial
Mentzer <13 = βTT probable (Se 98.7%)
HbA2 par HPLC = gold standard thalassémie

🟢 Traitement 1re ligne

Fer élémentaire: 3–6 mg/kg/j oral (max 60–120 mg/j)
Crise réticulocytaire à J7-10 à J7-10 (et ↑ Hb dès 48h après)
Contrôle Hb à 4 semaines (objectif ↑ ≥1 g/dL)
Poursuivre 3 mois après normalisation Hb
Toujours rechercher l'étiologie

🟡 3 erreurs à éviter

Traiter sans chercher la cause
Ferritine normale ≠ pas de carence si inflammation (cut-off à 50–100)
Oublier βTT si MCV très bas pour niveau d'anémie modéré

🔴 Red flags urgents

Hb <70 g/L + instabilité hémodynamique
Drépanocytose + détresse respiratoire (Sd Thoracique Aigu)
Schizocytes + thrombopénie (PTT, SHU)
Pancytopénie → aplasie / leucémie

🚀 5 Points clés en 30 secondes

Classifier par MCV :
Microcytaire → Bilan martial
Normocytaire → Réticulocytes
Macrocytaire → B12/folates
Ferritine = test le plus performant pour anémie ferritprive (Se 92%, Sp 98% avec seuil 30 ng/mL). Mais si inflammation → élever seuil à 50–100 ng/mL
Indice de Mentzer (MCVMean Corpuscular Volume — Volume Corpusculaire Moyen des hématies en femtolitres (fL)/RBCRed Blood Cell count — Numération des globules rouges en 10⁶/µL) : <13 = βTT probable (Se 98.7%, Sp 82.3%) ; >13 = IDA probable B
Transfusion CGR : Hb <50 g/L systématique ; Hb <70 g/L si instabilité. Stratégie restrictive non inférieure A
IBD chez l'adolescent : penser à demander calprotectine fécale (Se 96%) si symptômes digestifs + hypoalbuminémie

⚠️ Pièges diagnostiques principaux

40% des anémie ferriprives ont un MCV normal !→ Toujours doser ferritine si Hb basse même si MCV normal (sauf si macrocytaire)
Anémie ferriprives + βTT simultanées : HbA2 faussement basse → corriger fer 4 mois puis électrophorèse B
HepcidineHormone hépatique régulatrice du fer — inhibe ferroportine → bloque absorption intestinale et libération des réserves. Élevée dans inflammation → limite efficacité fer oral en cas d'IBD active élevée dans inflammation → limite l'absorption du fer oral (IBD active)

Aucun indice discrimination fiable βTT/Anémie ferriprive → ne pas exclure βTT sur indice seul
IBD/coeliaquieInflammatory Bowel Disease (MICI) — Maladie de Crohn ou RCH. Présente dans 75% des cas avec anémie au diagnostic (mixte IDA + inflammation). Calprotectine fécale Se 96% pédiatrique peut se révéler par anémie microcytaire avant tout signe digestif évident
Don de sang (de ≈ 440 mL)= perte de ≈ 220 mg de fer → carence possible chez les donneurs réguliers (données suisses)

🔬 Seuils OMS — Hémoglobine et MCV par âge

Âge	Hb anémie (g/dL)	Microcytose < (fL)
3–6 mois	<9,5	74
6 mois–2 ans	<10,5	70
2–6 ans	<11,5	75
6–12 ans	<11,5	77
12–18 ans ♀	<12,0	78
12–18 ans ♂	<13,0	78
Adulte ♀	<12,2	80
Adulte ♂	<13,7	80

Sources : Short 2013 (Am Fam Physician), HUG 2017

📊 Classification morphologique

Type	MCV	MCHC	Causes pédiatriques principales
Microcytaire hypochrome	<82 fL (<70 chez <6 ans)	<320 g/L	Anémie ferriprive (1re cause), thalassémies, anémie inflammatoire, intox. plomb, anémie sidéroblastique
Normocytaire normochrome	82–98 fL	320–360 g/L	Hémorragie aiguë, hémolyse, anémie rénale, aplasie médullaire, mixte (IDA + inflammation)
Macrocytaire	>98 fL	Normal	Déficit B12 / folates, médicaments (MTX, TMP), hypothyroïdie, hépatopathie, myélodysplasie

📊 Sévérité (OMS)

Degré	Hb ♀♂ (g/L)
Légère	110–129
Modérée	80–109
Sévère	<80
A transfuser si spt	<70
A transfuser toujoirs	<50

📊 Par mécanisme

Mécanisme	Réticulocytes
Régénérative (hémorragie, hémolyse)	≥120 G/L
Arégénérative (carence, inflammation, aplasie) (penser à calculer l'Index réticulocytaire)	<70 G/L

🧬 Métabolisme du fer — régulation par hepcidine

1–2 mg/j éliminés (desquamation, pertes mineures sang) = absorption duodénale (= seule variable régulatrice) → contrôlée par hepcidine (hormone hépatique 24 AA) via ferroportineFerroportin : seul transporteur membranaire d'export du fer, présent sur entérocytes duodénaux, macrophages et hépatocytes
→ Hepcidine ↑ (ex: si surcharge Fe, inflammation) → ferroportine internalisée et dégradée → ↓ absorption + ↓ libération réserves → Fe indisponible pour érythropoïèse
→ Hepcidine ↓ (carence en Fe, érythropoïèse accrue, hypoxie) → absorption ↑
→ ERFEÉrythroferrone (érythroferrone/Fam132b) : hormone produite par les précurseurs érythroïdes après stimulation par l'érythropoïétine. Supprime l'hepcidine → mobilise le fer pour soutenir l'érythropoïèse. Découverte 2014 (érythroferrone) : produite par précurseurs érythroïdes → supprime hepcidine → mobilise fer B

Données quantitatives clés

Érythropoïèse : ~25 mg Fe/j (recyclage système réticulo-endothélial)
Don de sang 440 mL = 220 mg Fe prélevés au donneur
1 g d'Hb contient 3,4 mg de Fe
Femmes : perte menstruelle: 1–3 mg Fe/jour
Grossesse : besoins jusqu'à 6 mg Fe/jour au 3e trimestre

Conséquences extra-hématologiques de la carence

Fatigue dès ferritine <50 ng/mL (avant même l'anémie) A
Retard cognitif et neurodéveloppement altéré pour <2 ans A
Baisse capacité physique aérobie
Syndrome des jambes sans repos (Restless leg)
Alopécie, ongles cassants, koïlonychie (en cuillère)
Pica / pago-phagie (consommation compulsive de glace)

🧬 Thalassémies — physiopathologie et classification

Type	Gène	MCV (fL)	Hb (g/dL)	Électrophorèse	Phénotype
α-thal trait 1 (silencieux)	1 allèle α (αα/α−)	80–85	12–14	Normale	Microcytose légère, pas d'anémie
α-thal trait 2	2 allèles α (α−/α−)	65–75	12–13	Normale	Microcytose, anémie légère
Hb H disease	3 allèles α (α−/−−)	60–69	9–8	Hb H présente	Hémolyse, splénomégalie
Hb Bart's	4 allèles α (−−/−−)	—	—	Hb Bart's	Hydrops fetalis (létal)
β-thal mineure (trait)	Hétéro-zygote β	65–75	9–10	HbA2 >3,5%, Hb F ↑	Microcytose légère, anémie légère
β-thal intermédiaire	Homo-zygote partiel β	50–75	<9	HbA2 ↑, Hb F ↑↑	Anémie modérée, ± transfusions
β-thal majeure	Homo-zygote complet β	50–75	<7	Hb F dominante, HbA absente	Anémie sévère transfusion-dépendante dès naissance

Source : DeLoughery 2014 (NEJM), tableau 1

🩺 Signes cliniques selon mécanisme

Mécanisme	Signes / Symptômes
Hypoxie tissulaire	Pâleur, asthénie, dyspnée d'effort, ischémie myocardique, céphalées, vertiges, lipothymie, troubles cognitifs, syncope, irritabilité
État hyperdynamique compensatoire	Palpitations, pouls bondissant, souffle systolique fonctionnel, tinnitus, arythmies
Hypovolémie	Hypotension, orthostatisme, marbrures, oligurie, état de choc
Carence martiale spécifique	Pica / pago-phagie, glossite, alopécie, ongles fragiles (koïlonychie), troubles phanères, membrane post-cricoïdienne (Plummer-Vinson)

⚠️ Anémie ferriprive souvent asymptomatique dans les formes légères — symptômes apparaissent bien avant l'anémie si carence en fer sans anémie A

📋 Anamnèse ciblée — questions clés par étiologie

Étiologie	Questions anamnestiques
Saignements	Méno-métrorragies, hématémèse, méléna, rectorragies, hématurie, dons de sang répétés (Suisse : 1–4 dons/an= 1-4 x 220 mg !), épistaxis récurrents, anticoagulants/AINS
Hémolyse	Ictère, ATCD familiaux splénectomie/anémies, déficit G6PD, voyage zone endémique paludisme, médicaments (céphalosporines, AINS, rifampicine), prothèse valvulaire
Carence	Allaitement exclusif >4 mois sans supplémentation, prématurité/faible poids naissance, exposition plomb, régime végétalien, chirurgie bariatrique, malabsorption (cœliaque, Crohn), consommation excessive thé
Hémoglobinopathie	Origines Méditerranéenne, Moyen-Orient, Asie Sud-Est, Afrique subsaharienne, ATCD familiaux transfusions, conseil génétique antérieur
IBD / Inflammation	Diarrhée chronique ≥6 semaines, sang dans selles, douleurs abdominales récurrentes, perte pondérale, retard staturo-pondéral, fièvre intermittente, anorexie
Atteinte médullaire	Chimiothérapie/radiothérapie, néoplasie connue, alcool chronique, médicaments myélotoxiques

🔍 Examen clinique orienté

Signe clinique	Étiologie
Ictère + splénomégalie	Hémolyse (congénitale ou acquise), hépatopathie
Glossite + troubles phanères	Carence martiale ou B12
Neuropathie + glossite + vaginite	Déficit vitamine B12
Pétéchies + purpura	PTI, PTT, CIVD, néoplasie (pancytopénie)
Splénomégalie + adénopathies + fièvre	Hémopathie maligne, infection, parasitose
Douleurs osseuses	Néoplasie, drépanocytose

🔬 Frottis sanguin — anomalies morphologiques orientantes

Anomalie	Description	Étiologie
Microcytes hypochromes + cellules en crayon	GR petits, pâles, allongés	Anémie ferriprive sévère
Cellules cibles (target cells)	3 zones concentriques	β-thalassémie, Hb E, hépatopathie, asplénie
Drépanocytes	GR en faucille	Drépanocytose HbSS
Sphérocytes	GR sphériques, denses	Sphérocytose héréditaire, hémolyse auto-immune
Schizocytes	Fragments d'hématies	PTT, SHU, CIVD, valvulopathie
Ponctuations basophiles	Granules sombres intra-GR	Intoxication plomb, thalassémie
Corps de Howell-Jolly	Boule chromatine périphérique	Asplénie, dysérythropoïèse
Polychromasie	GR bleutés (réticulocytes)	Anémie régénérative

Source : HUG 2017 (planches illustrées)

🔬 Bilan de première intention

Examen	Ce qu'il apporte	Cut-offs pédiatriques	Limites/pièges
FSC complète	MCV, MCH, MCHC, RBC, RDW, réticulocytes — classifie le type d'anémie	MCV <82 fL (≥6 ans), <70 fL (<6 ans)	! 40% Anémie ferriprive ont MCV normal !B
Ferritine	Réserves en fer — test le plus performant (Short 2013)	<30 ng/mL : Anémie ferriprive (Se 92%, Sp 98%) <50 : Anémie ferriprive probable si inflammation >100 : exclut Anémie ferriprive	Réactif phase aiguë → interpréter avec CRP A
Fer sérique + CTSTCapacité Totale de Saturation de la Transferrine (= TIBC : Total Iron Binding Capacity). ↑ dans anémie ferriprive, ↓ dans anémie inflammatoire. Utile si ferritine intermédiaire (30–100)	Saturation transferrine = Fe/CTST × 100. CTST ↑ = Anémie ferriprive	Saturation <16% = Anémie ferriprive ou inflammation CTST ↑ = Anémie ferriprive ; CTST ↓ = inflammation	Fe sérique très variable (repas, rythme circadien)
CRP	Syndrome inflammatoire — conditionne interprétation ferritine	≥5 mg/L = inflammation significative	Indispensable avant d'interpréter ferritine
CHrContenu en Hémoglobine des Réticulocytes — Reticulocyte Hemoglobin Content. Marqueur précoce d'anémie ferriprive fonctionnelle, non affecté par la ferritine. Disponibilité variable selon automate	Marqueur précoce anémie ferriprive fonctionnelle, non affecté par inflammation	<29 pg = Anémie ferriprive fonctionnelle probable	Disponibilité selon automate B
Index satu TfR / log ferritine	Discrimine anémie ferriprive de l'anémie inflammatoire. Non affecté par inflammation	>2 = Anémie ferriprive ; 1–2 = mixte ; <1 = inflammation pure	Non standardisé, coûteux B
Calprotectine fécale	Inflammation intestinale — Si suspicion IBD	>50 µg/g inflammation >200 µg/g IBD probable	Se 96% pour inflammation intestinale A (Zanetti 2021)
Électrophorèse Hb (HPLC)	Hémoglobinopathies : HbA2 ↑ = βTT, Hb F ↑, Hb S, Hb E	HbA2 >3,5% = β-thalassémie trait	Anémie ferriprive concomitante → HbA2 faussement normale. Corriger fer avant B

📊 Algorithme HUG — Anémie microcytaire

Ferritine <30 µg/L → Anémie ferriprive → Traitement + recherche étiologique systématique

Ferritine 30–100 µg/L → Vérifier CRP
• CRP ≥5 mg/L → Index sTfR (CHr si dispo) : >2 = IDA+inflammation / 1–2 = mixte / <1 = inflammation pure
• CRP <5 mg/L → Électrophorèse Hb (hémoglobinopathie ?)

Ferritine >100 µg/L → IDA exclue → Syndrome inflammatoire persistant → Électrophorèse Hb + frottis + avis spécialisé

Électrophorèse anormale → Hémoglobinopathie confirmée → Conseil génétique si projet parental

Bilan négatif → Frottis sanguin + avis hématologie pédiatrique

Source : HUG 2017

📊 Algorithme HUG — Anémie normocytaire

Réticulocytes ≥120 G/L = Régénérative → Chercher hémorragie aiguë ou hémolyse (bilirubine ↑, haptoglobine ↓, LDH ↑)

Réticulocytes <120 G/L = Arégénérative → Exclure hémodilution (cirrhose, grossesse, paraprotéinémie) → Ferritine + B12 + folates

Bilan carentiel normal → Frottis + avis spécialisé

📊 Algorithme HUG — Anémie macrocytaire

B12 <150 pmol/L → Déficit confirmé → Traitement substitutif (IM ou oral si compliant) + rechercher anémie de Biermer

B12: 150–300 pmol/L → Zone grise → Traitement d'épreuve B12 avec suivi clinique (MMA/homocystéine peu utiles selon HUG — trop variables)

B12 >300 pmol/L → Exclut déficit B12 → Folates (<5,3 pmol/L = déficit) ; si normaux → médicaments + alcool

🔀 Indices de discrimination βTT / IDA — Principe

Ces indices permettent une discrimination rapide, à partir du seul hémogramme, entre la β-thalassémie trait (βTT) et l'anémie ferriprive (IDA), avant d'avoir recours à l'électrophorèse ou aux tests biologiques coûteux. Aucun indice n'atteint 100% Se ET Sp. B

INDEX DE MENTZER (1973) — Le plus validé en pédiatrie

MCV / RBC

<13 → β-Thalassémie trait probable >13 → Anémie ferriprive probable

Sensibilité 98.7% · Spécificité 82.3% · LR+ 4.17 · LR− 0.14

Sources : Vehapoglu 2014 (Anemia, n=290) ; Jahangiri 2019 (Sci Rep, n=907)

📊 Tableau comparatif — Principaux indices

Indice (année)	Formule	Seuil βTT	Seuil IDA	Se %	Sp %	Youden	AUC
Mentzer (1973)	MCV/RBC	<13	>13	98.7	82.3	81%	0.838
Kerman II	(MCV×MCH×10)/(RBC×MCHC)	<85	85–105	88.6	82.2	71%	0.854
Ehsani (2005)	MCV−(10×RBC)	<15	>15	94.8	73.5	68%	0.852
Sirdah (2007)	MCV−RBC−(3×Hb)	<27	>27	80.3	88.7	69%	0.845
Janel 11T (2011)	Combinaison 11 indices	≥8	<8	78.8	89.7	69%	0.843
Green & King (1989)	MCV²×RDW/(100×Hb)	<65	>65	86.6	78.7	65%	0.826
RDWI / Jayabose	MCV×RDW/RBC	<220	>220	92.6	64.3	57%	0.784
England & Fraser (1973)	MCV−RBC−(5×Hb)−3.4	<0	>0	62.9	85.4	48%	0.742
Shine & Lal (1977)	MCV×MCH×0.01	<1530	>1530	100	17.6	18% ⚠️	0.588
Index26 (2019)	Combinaison 26 indices	≥16	<16	79.0	93.0	72%	0.858

Sources : Vehapoglu 2014 (n=290 enfants), Jahangiri 2019 (n=907 adultes). AUC = Area Under ROC Curve. Se = sensibilité pour détecter βTT

⚠️ Limites et règles d'utilisation en cabinet

Quand les utiliser

Microcytose isolée, screening rapide avant électrophorèse
Origines à risque (méditerranée, Moyen-Orient, Asie)
Avant conseil génétique prénuptial

Limites absolues

Anémie ferriprive + βTT simultanées → =indices non fiables! B
Aucun indice n'exclut βTT à 100% → Gold standard = HbA2 HPLC
Se rappeler que les Indices sont validés surtout chez adultes
Vehapoglu 2014 = seule étude robuste en pédiatrie

Démarche pratique : Mentzer <13 → suspecter βTT → corriger Anénie ferriprive sur 16 semaines (fer 3–5 mg/kg/j) → répéter électrophorèse Hb (HbA2 uniquement fiable stocks Fe normaux)

🔀 DDx — Anémie microcytaire pédiatrique

DDx	Arguments pour	Arguments contre IDA	Examen clé
β-Thalassémie traitPorteur hétérozygote β-thalassémie — Signes distinctifs : • MCV très bas pour niveau d'anémie modéré • RBC élevé (≥5,0×10⁶/µL) • Mentzer <13 (Se 98.7%) • Cellules cibles sur frottis • HbA2 >3,5% (gold standard) → Conseil génétique si projet parental (risque majeure si partenaire porteur)	Mentzer <13, RBC élevé, microcytose disproportionnée, origines à risque	Ferritine normale, pas de réponse au fer oral	HbA2 par HPLC (après correction IDA)
IDA — Anémie ferripriveIron Deficiency Anemia — Cause la plus fréquente d'anémie mondiale (50% des anémies). Signes distinctifs : • Ferritine <30 ng/mL (Se 92%, Sp 98%) • Mentzer >13 • RDW élevé (anisocytose) • Cellules en crayon sur frottis • Réponse au fer oral = confirmation (↑ Hb ≥1 g/dL à 4 semaines)	Ferritine <30, Mentzer >13, RDW ↑, réponse au fer, RBC bas	RBC souvent normal ou bas (vs βTT élevé)	Ferritine, saturation transferrine, CTST
Anémie de l'inflammationAnemia of Chronic Disease (ACD) — Signes distinctifs : • Ferritine N ou ↑ (réactif phase aiguë) • Fe sérique ↓ + CTST ↓ (vs ↑ dans IDA) • CRP/VS ↑ • MCV souvent normal (microcytose surtout si chronique) → Traiter la cause primaire en priorité	CRP/VS ↑, ferritine N ou ↑, CTST ↓, Fe ↓	CTST ↓ (vs ↑ dans IDA)	CRP, ferritine, sTfR si doute mixte
IBD pédiatrique (MICI)Inflammatory Bowel Disease — Maladie de Crohn ou RCH. Signes distinctifs : • Diarrhée chronique ± sang, douleurs abdominales • Retard staturo-pondéral, fièvre intermittente • Hypoalbuminémie, CRP ↑, sang occulte selles • Calprotectine fécale ↑↑ (Se 96%) → Anémie mixte (IDA + inflammation) dans 75% des cas au diagnostic. 30% restent anémiques à 2 ans	Diarrhée, sang selles, douleurs abdominales, hypoalbuminémie, calprotectine ↑, réponse incomplète au fer	—	Calprotectine fécale (>200 µg/g) + colonoscopie
Intoxication au plombSaturnisme — Signes distinctifs : • Ponctuations basophiles sur frottis (pathognomoniques) • Contexte d'exposition (peintures vieilles, sol contaminé) • Troubles neurodéveloppementaux, coliques abdominales → Plombémie capillaire si doute	Ponctuations basophiles, contexte exposition, troubles neuro	Ferritine variable	Plombémie capillaire

💊 Fer oral — Traitement de 1re ligne de l'IDA A

Posologie pédiatrique

Nourrisson (0–3 ans) : 3 mg/kg/j fer élémentaire (max 60 mg/j)
Enfant 3–12 ans : 3–6 mg/kg/j (max 60–120 mg/j)
Adolescent / adulte : 150–200 mg/j fer élémentaire
Durée : 3 mois après normalisation Hb (reconstituer réserves)
Contrôle : Hb à 4 semaines → ↑ ≥ 10 g/L = réponse adéquate (confirme anémie ferriprive)

Préparations (Suisse — compendium.ch)

Le meilleur choix de 1ere intention est le sulfate ferreux à libération immédiate. Les données pédiatriques comparatives montrent qu’il est en moyenne plus efficace que les complexes ferriques/polymaltose.

Sulfate ferreux = 1er choix (Ferro-Gradumet®, Lomapéran®) mais peut être mal toléré
Fer-III polymaltose (Maltofer®) : quasi aussi efficace
Fumarate ferreux : ad 40% des enfants présentent une intolérance gastro-intestinale.
Gluconate ferreux : 38 mg Fe/cp 300 mg (mieux toléré mais probablement moins efficace)
Duofer® : Fe²⁺ + acide ascorbique (favoriserait absorption "théoriquement" mais pas confirmé) par contre mieux toléré

⚠️ Optimisation de l'absorption orale (HUG 2017, DeLoughery 2014) :
✅ À jeun ou avec avec jus d'orange (milieu acide → Fe²⁺ mieux absorbé au niveau duodéno-jéjunal)
✅ Viande protéique au repas avec le fer : augmente absorption
❌ Éviter 2h avant / 4h après : IPP, antiacides, calcium
❌ Thé → réduit absorption de 90% (polyphénols). Café = effet moindre
❌ Phytates (avoine, blé, son), calcium : inhibent absorption
⚠️ → Si fer pris pd repas : absorption -40% mais meilleure tolérance digestive...

EI fréquents (incidence 16–22%) : constipation, diarrhée, douleurs épigastriques, nausées, selles noires (bénin) → Si intolérable : Duofer® (gluconate ferreux (moins d'EI), dose réduite, prendre au repas

💊 Fer IV (parentéral) — Indications

Indication	Détail clinique
Non-réponse au fer oral	Hb n'augmente pas ≥1 g/dL à 4 semaines malgré bonne observance
Malabsorption	Maladie cœliaque, chirurgie bariatrique (bypass duodénal)
IBD active en poussée	EI digestifs inacceptables + absorption réduite par hepcidine ↑ B
Perte sanguine > capacité absorption	Saignement actif continu, transfusion-dépendance
Insuffisance rénale + EPO	Réponse insuffisante sans correction martiale IV

Préparations IV (adultes — adapter poids/kg en pédiatrie) B

Molécule	Suisse	Dose / protocole	Commentaires
Carboxymaltose ferrique	Ferinject®	15 mg/kg (max 1000 mg) IVD 15 min, surveillance cardiaque	Formule déficit = poids × (Hb cible − Hb mesurée g/L) × 0.24 + 500 mg
Saccharate de fer	Venofer®	200 mg IVD ×3/semaine ou 300 mg/semaine	Moins de réactions vs dextran haut PM
Dextran de fer (PM bas)	INFeD®	25 mg dose test → 975 mg sur 4–6h	Dextran haut PM : éviter (réactions graves) B

💊 Vitamine B12 et acide folique

Vitamine B12

Curatif : 1000 µg IM/j × 5j, puis 1×/semaine × 1 mois
Entretien Biermer : 1000 µg IM × 1/mois à vie
Régime végétalien : 15 µg/j per os

⚠️ Pas de comprimés B12 en Suisse (Swissmedic) → commander en France/Allemagne ou code HUG 426052 (Ankermann® 1mg ×50, ~17.40 CHF)

Acide folique

Déficit nutritionnel : 5 mg/j per os jusqu'à normalisation
Antagonistes folates (MTX, TMP) : acide folinique (Leucovorin®) — avis spécialisé
Étiologies : régime végétalien, malabsorption, grossesse/lactation, hémolyse chronique

🧬 Thalassémies — prise en charge spécifique

Forme	Traitement	Remarques
Trait thalassémique (mineur)	Aucun traitement	Conseil génétique obligatoire si projet parental (risque forme majeure si partenaire porteur) A
Thalassémie intermédiaire	Transfusions variables + chélation si transfusé	Absorption Fe ↑ même sans transfusion → risque surcharge
Thalassémie majeure	Transfusions régulières (Hb cible >9–10 g/dL) + déférasirox/déféroxamine	Suivi card., hépatique, osseux obligatoire. Greffe de MO = traitement curatif de référence B

⚠️ Éviter supplémentation Fe inutile dans βTT → risque surcharge martiale

💉 Recommandations TAXI 2018 — Enfant critique A

Situation clinique	Seuil Hb (g/dL)	Recommandation	Niveau
Tout enfant critique — seuil absolu	<5	Transfuser systématiquement	Fort 1C
Enfant critique stable (général)	≥7	Ne PAS transfuser	Fort 1B
Insuffisance respiratoire (stable)	≥7	Ne PAS transfuser	Fort 1B
Choc septique (stable)	≥7	Ne PAS transfuser	Faible 2C
Traumatisme crânien	7–10	Considérer transfusion selon contexte	Consensus
Cardiopathie congénitale biventriculaire corrigée	≥7	Ne PAS transfuser	Fort 1B
Cardiopathie non corrigée	<7–9 selon réserve cardio-pulmonaire	Maintenir Hb 7–9 g/dL	Faible 2C
Drépanocytose + STA en détérioration	—	Exsanguino-transfusion préférée	Fort 1C
Oncologie / greffe de MO	7–8	Seuil transfusionnel	Faible 2C
Choc hémorragique	—	CGR:PFC:plaquettes = 2:1:1 à 1:1:1 jusqu'à contrôle	Consensus
Hb 5–7 g/dL (toutes situations)	5–7	Insuffisance d'évidence → jugement clinique individuel	Consensus

Source : Valentine et al. 2018 (TAXI) · Pediatr Crit Care Med 2018;19:884–898 · 38 experts internationaux, 102 recommandations, accord ≥80%

💉 Principes généraux — Bonne pratique transfusionnelle TAXI

Toujours mesurer Hb avant chaque transfusion(sauf saignement actif immédiat)
L'Hb seule n'est pas suffisante → considérer tolérance clinique, signes d'hypoxie tissulaire (lactates), compensation physiologique
Objectif post-transfusionnel : corriger l'indication, pas normaliser l'Hb. Cible raisonnable : 7–9,5 g/dL
Stratégie restrictive = non inférieure à stratégie libérale ET réduit exposition aux transfusions de moitié (étude TRIPICU 2007, n=637 PICU, Hb ≤7 vs ≤9,5 g/dL, RCT multicentrique international) A
NISHOT (risques non-infectieux) fréquents en pédiatrie critique : TRALI (Transfusion-Related Acute Lung Injury = œdème pulmonaire dans les 6 heures),TACO (Transfusion-Associated Circulatory Overload: 0-12 heures), réactions allergiques → éviter transfusions inutiles
Utiliser CGR irradiéssi immunodépression sévère congénitale/acquise OU donneur = apparenté au patient A
Risques infectieux faibles ; Les risques non-infectieux prédominent en pédiatrie

🚨 RED FLAGS — Urgences immédiates

Hb <7 g/dL + instabilité hémodynamique (tachycardie, hypotension, pâleur intense, polypnée) → transfusion urgente → urgences
Drépanocytose + Sd Thoracique Aigu : détresse respiratoire, douleur thoracique, fièvre, désaturation → exsanguino-transfusion/urgence
Hémolyse aiguë sévère : ictère aigu + effondrement Hb + hémoglobinurie (PTT, SHU, anémie hémolytique auto-immune)
Schizocytes + thrombopénie + IRA → SHU / PTT → urgence hématologique immédiate
Pancytopénie inexpliquée : anémie + neutropénie + thrombopénie → aplasie médullaire / leucémie → myélogramme urgent

⚠️ RED FLAGS — Semi-urgents

Non-réponse au fer oral à 4 semaines (↑Hb <10 g/L) → évaluer observance, malabsorption, saignement actif, βTT, IB, coeliaquie...
Anémie + CRP ↑ + hypoalbuminémie + sang selles → IBD à confirmer → gastroentérologie
Hémoglobinopathie symptomatique (drépanocytose, Hb H disease) → hématologie pédiatrique
Anémie chronique inexpliquée résistante → hématologie

🏥 Algorithme pratique cabinet — Pas à pas

Classifier par MCV + réticulocytes (régénératif vs arégénératif) → orienter bilan

Microcytaire → Ferritine + CRP d'abord
• Ferritine <30 → Anémie ferriprive → traitement fer + étiologie
• Ferritine 30–100 → voir sTfR / CHr selon CRP
• Ferritine >100 → exclut IDA → hémoglobinopathie

Calculer indice de Mentzer (MCV/RBC) sur tout hémogramme microcytaire
• <13 → suspecter βTT → corriger anémie ferriprive 16 semaines → électrophorèse Hb (HbA2)
• >13 → IDA probable → traitement d'épreuve

Origines à risque (méditerranée, Moyen-Orient, Asie) OU ATCD familiaux → demander électrophorèse Hb + conseil génétique si projet parental

Si suspicion IBD (adolescent + diarrhée + sang + CRP ↑ + hypoalbuminémie) → calprotectine fécale → si >200 µg/g → gastroentérologie

Contrôle à 4 semaines : ↑Hb ≥10 g/dL → réponse adéquate → poursuivre 3 mois ; si échec → réévaluer étiologie, observance, absorption

Red flag hématologique (pancytopénie, suspicion aplasie/leucémie) → référer hématologie pédiatrique en SEMI-URGENCE

📤 Quand référer ?

Urgence	Situation	Vers qui
URGENT	Hb <7 g/dL + signes hémodynamiques, STA, hémolyse aiguë, schizocytes + thrombopénie	Urgences pédiatriques
SEMI-URGENT	Pancytopénie, aplasie/leucémie suspecte, non-réponse inexpliquée au fer, IBD, Hb H disease symptomatique	Hémato pédiatrique + Gastro
PROGRAMMÉ	βTT confirmé + projet parental, drépanocytose mineure, anémie chronique inexpliquée, thalassémie majeure (suivi)	Hémato pédiatrique + Génétique

📅 Suivi selon étiologie

Situation	Fréquence contrôle	Paramètres
Anémie ferriprive sous traitement oral	Hb à 4 semaines → si réponse : ferritine à 3 mois (2 semaines après arrêt fer)	Hb, MCV, ferritine, CRP
Anémie ferriprive + IBD	Selon activité maladie + gastroentérologie	Hb, ferritine, CRP, calprotectine
β-thalassémie mineure asymptomatique	Pas de suivi systématique (pas de traitement)	Conseil génétique si projet parental
β-thalassémie majeure	Transfusions régulières + semestriel spécialisé	Hb, ferritine, échocardiographie, bilan osseux/hépatique
Drépanocytose	Suivi spécialisé + vaccinations spécifiques	Hb, réticulocytes, LDH, bilirubine

📢 Communication aux parents — Anémie ferriprive

✅ Messages rassurants

L'anémie ferriprive est très fréquente et se traite bien
Le fer oral est efficace si bien pris (à jeun + jus d'orange)
Selles noires = normal sous traitement
Amélioration de la fatigue souvent avant normalisation Hb
Prévenir la carence : diversification à 4–6 mois, viandes, légumineuses

⚠️ Reconsulter si :

Fatigue intense s'aggravant, pâleur extrême, difficultés respiratoires
Pas d'amélioration après 4 semaines de traitement bien pris
Sang dans les selles ou urine rouge foncé
Jaunisse, gonflement du ventre, splénomégalie
Douleurs abdominales persistantes + diarrhée

📈 Pronostic et complications

Anémie ferriprive bien traitée : Hb normale en 2 mois ; réserves Fe reconstituées en 3 mois A
Carence ferriprive précoce (<2 ans) → retard cognitif possible même après traitement (perte 5-10 pt QI) → dépistage précoce crucial (AAP : screening universel Hb à 12 mois) A
β-thalassémie mineure : pronostic excellent, pas de complication. Risque pour descendants si partenaire porteur
IBD + anémie : 75% des patients anémiques au diagnostic, 30% restent anémiques à 2 ans malgré traitement IBD B
β-thalassémie majeure non traitée : décès 2e–3e décennie par surcharge en fer. Chélation + greffe de MO : pronostic transformé B

📚 Références — 8 articles sources de cette fiche

Short MW, Domagalski JE. "Iron deficiency anemia: evaluation and management." Am Fam Physician. 2013;87(2):98–104. AAFP 2013 B — Algorithmes diagnostiques IDA, seuils ferritine (30 ng/mL), préparations orales/IV adultes, tableau âge-Hb-MCV, seuils Hb grossesse

DeLoughery TG. "Microcytic Anemia." N Engl J Med. 2014;371(14):1324–1331. DOI: 10.1056/NEJMra1215361. PubMed 25271605 A — Classification thalassémies (Tableau 1), mécanisme hepcidine-ferroportine, frottis sanguin (Fig 3), seuils ferritine contextuels, posologies fer IV/oral

Vehapoglu A et al. "Hematological indices for differential diagnosis of beta thalassemia trait and iron deficiency anemia." Anemia. 2014; Article ID 576738. PubMed 24829798 B — Mentzer Se 98.7%/Sp 82.3%/Youden 81%, 12 indices comparés, n=290 enfants 1–16 ans, tableau des données biologiques βTT vs IDA

Waldvogel-Abramowski S. "Un don de sang est un don de fer." Pipette — Swiss Laboratory Medicine. 2015;(1):11–14. HUG Genève. B — Hepcidine (hormone régulatrice), ERFE (érythroferrone 2014), don de sang = 214 ± 24 mg Fe, données suisses (Lausanne, 699 donneuses), contexte Swissmedic/loi sur produits thérapeutiques, carence en fer des donneurs réguliers

Wuillemin T, Samii K. "Anémie." Service de médecine de premier recours — DMCPRU — HUG. 2017. HUG Genève B — Algorithmes HUG complets (micro/normo/macrocytaire), seuils OMS, tableau morphologies érythrocytaires illustrées, formule déficit Fe IV, carence sans anémie (données suisses 7% recrues), vitamine B12 en Suisse, recommandations transfusion, folates

Valentine SL et al. (TAXI Initiative). "Consensus Recommendations for RBC Transfusion Practice in Critically Ill Children." Pediatr Crit Care Med. 2018;19(9):884–898. DOI: 10.1097/PCC.0000000000001613. PubMed 30063613 A — 102 recommandations transfusion CGR pédiatrique (57 cliniques, 45 recherche), étude TRIPICU (n=637), arbre décisionnel, 38 experts 8 pays, 9 sous-populations, accord ≥80%

Jahangiri M, Rahim F, Saki Malehi A. "Diagnostic performance of hematological discrimination indices to discriminate between βeta thalassemia trait and iron deficiency anemia." Sci Rep. 2019;9:18610. DOI: 10.1038/s41598-019-54575-3. PubMed 31819125 B — 907 patients, 28 indices (dont CRUISE et Index26), AUC/ROC, cluster analysis, Index26 = meilleur AUC (0.858), tableau complet sensibilité/spécificité/LR/Youden's index

Zanetti R, Feldman B, Porea T. "Microcytic Anemia." Pediatrics in Review. 2021;42(1):41–43. DOI: 10.1542/pir.2019-0295. PubMed 33386336 B — 3 cas IBD pédiatrique, tableau DDx complet (RBC, RDW, CHr, ferritine, transferrine selon diagnostic), calprotectine fécale Se 96%, hepcidin-ferroportine pédiatrique, reticulocyte hemoglobin content

🔤 Abréviations

ACD : Anemia of Chronic Disease (anémie inflammatoire)
βTT : β-Thalassémie Trait
CGR : Concentré de Globules Rouges
CHr : Contenu Hb des Réticulocytes
CIVD : Coagulation Intravasculaire Disséminée
CRP : C-Reactive Protein (Protéine C-Réactive)
CTST : Capacité Totale de Saturation de la Transferrine (= TIBC)
ERFE : Érythroferrone
ESR/VS : Erythrocyte Sedimentation Rate / Vitesse de Sédimentation
HbA2 : Hémoglobine A2 (chaînes δ)
HPLC : High-Performance Liquid Chromatography
IBD/MICI : Inflammatory Bowel Disease / Maladie Inflammatoire Chronique Intestinale
IDA : Iron Deficiency Anemia (Anémie Ferriprive)

IPP : Inhibiteurs de la Pompe à Protons
LDH : Lactate Déshydrogénase
LR+/LR− : Likelihood Ratio positif/négatif
MCH : Mean Corpuscular Hemoglobin (Teneur Corpusculaire Moyenne en Hb)
MCHC : Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration
MCV : Mean Corpuscular Volume (Volume Globulaire Moyen)
NISHOT : Non-Infectious Serious Hazards of Transfusion
PTI : Purpura Thrombocytopénique Immunologique
PTT : Purpura Thrombotique Thrombocytopénique
RBC : Red Blood Cell count (Numération des Globules Rouges)
RDW : Red cell Distribution Width (Anisocytose)
Se/Sp : Sensibilité / Spécificité
SHU : Syndrome Hémolytique et Urémique
SJSR : Syndrome des Jambes Sans Repos
sTfR : Récepteur Soluble de la Transferrine
STA : Syndrome Thoracique Aigu (drépanocytose)
TAXI : Transfusion and Anemia EXpertise Initiative (Valentine 2018)
TRALI : Transfusion-Related Acute Lung Injury
TRIPICU : Transfusion strategies in PICUs (étude RCT Lacroix 2007)

Anémie pédiatriqueRéduction du taux d'hémoglobine en dessous des normes pour l'âge et le sexe — spectre de l'IDA bénigne aux hémoglobinopathies graves — Enfant & Adolescent